Intérêt de la TEP-FDG dans une pathologie rare : la neurolymphomatose de l’enfant. À propos d’un cas - 02/05/16
Résumé |
Objectifs |
La neurolymphomatose est une manifestation rare du lymphome non hodgkinien, en particulier chez les enfants. Elle est souvent diagnostiquée tardivement, et le succès de la prise en charge repose sur la reconnaissance précoce de cette complication neurologique. Cas clinique : un garçon de huit ans est adressé aux urgences pour l’apparition progressive de douleurs dorsales et des membres inférieurs, puis apparaît une parésie des membres supérieur et inférieur gauches. Une première ponction lombaire est d’abord en faveur d’une méningite lymphocytaire devant la présence de lymphoblastes sans germe identifié. À ce stade, un processus infectieux, un syndrome de Guillain-Barré ou une hémopathie maligne étaient envisagés. Une seconde ponction lombaire réalisée une semaine plus tard met en évidence des cellules tumorales malignes dont l’immunophénotypage est en faveur d’un lymphome B de haut grade, avec un profil immunohistochimique CD20+ CD5−.
Matériels et méthodes |
Examens complémentaires : le bilan d’extension est complété par un TDM thoraco-abdomino-pelvien négatif, une IRM cérébrale et médullaire montrant une infiltration des racines cervicales, sacrées et de la queue de cheval. Une TEP au 18F-FDG est demandée pour finaliser le bilan.
Résultats |
La TEP-FDG confirme l’infiltration hypermétabolique intense des racines cervicales et lombo-sacrées, mais identifie également une fixation de l’émergence des nerfs crâniens IX, X et XI à la sortie du foramen jugulaire passée inaperçue sur l’IRM ainsi que de multiples foyers osseux hypermétaboliques disséminés du squelette axial et périphérique. La réalisation d’un premier cycle de chimiothérapie par COP permet une réponse clinique complète avec disparition des douleurs et des symptômes neurologiques. La réponse radiologique est alors nette mais partielle. Enfin, la TEP de suivi à 5 cures montre une réponse métabolique complète.
Conclusions |
Les neurolymphomatoses sont des présentations rares de LMNH surtout chez l’enfant. La TEP FDG est utile dans leur staging en montrant des lésions nerveuses passées inaperçues à l’IRM ou des localisations secondaires non identifiées. Son utilité a aussi été montrée dans l’évaluation de la réponse thérapeutique du lymphome primaire épidural spinal en détectant une réponse plus précoce que l’IRM.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Neurolymphomatose, 18F-FDG, Métastases osseuses, Pédiatrie
Plan
Vol 40 - N° 3
P. 219 - mai 2016 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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